变形性骨炎

主要表现为患骨变粗，局部充血，温度升高，因身体负重或肌肉牵拉而发生细微骨折。肢体长骨的弯曲或短缩畸形，以致患者每年要剪短裤腿。颅骨受累时，主要表现为外板增生，板障消失，头颅逐渐增大，以致每年需要更换较大的帽子。因患骨松软、脆弱，轻度的外伤即可发生病理性骨折(骨折发生率约为15%～20%)，临床上以脊椎压缩性骨折及长骨骨折较为多见，即一般先在下肢长骨凸面出现不完全性骨折(伴骨痛)，随后在轻伤或无创伤的情况下发生完全性骨折，但骨折后常又会较快地愈合。畸形性骨炎病变处皮肤表面温度常升高，有时出现红肿，易被误诊为炎症，有时还可以闻及血管性杂音，这是由于受累的骨质及皮肤中的血运增多的缘故。病变广泛者，心输出量也增多，可使原有心脏病的患者出现心力衰竭。此外，脊椎病变者常可发生脊柱侧弯及驼背。另有10%～15%的病人，可发生恶性变，继发为纤维肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤或恶性巨细胞瘤等。可为多发性，较一般恶性肿瘤更为严重，常为本病致死的主要原因(有书称进行性多发性病变中有临床症状的恶性率为5%与20%，而非进行性无症状的恶度率仅为0.15%或0.9%～2%，临床统计学差异较大)。

X线表现可见本病常见发生于一骨，然后逐渐累及多数骨骼。此病虽然基本上是破骨性病变，但其典型X线表现常出现在修复期成骨过程中。故于x线上可出现活动期以骨吸收为主的海绵型及修复期以成骨为主的硬化型改变。必须指出。此病虽可分为活动期及修复期，但基本变化为破骨与修复同时出现，反复进行。仅在某一阶段二者的比重可不平衡而已。此外，两种病型可以互相转化。

颅骨的改变早期为多数边缘锐利的骨松变区，易见于额骨。这种表现为畸形性骨炎的早期或非典型病变，称为“局限性骨质疏松”。骨病变常不停止在这个阶段，而是逐渐发展为典型的畸形性骨炎，即颅骨疏松变由初期只累及外板而逐渐累及内板，单发或多发病变常被密度加大的硬化带所围绕。此时尚未显示骨修复性改变。这种状态将维持一个较长时间，或病变比较缓慢地进行着。

在进行期，骨骼(尤其是颅骨)将明显增厚并伴有多数不规则或棉球状密度加大象。板障明显增宽，内、外板亦不规则增厚。当颅骨外板还有疏松性变化时，内板就可显出硬化象，此为畸形性骨炎最重要的特征性表现之一。颅底严重累及时，可并发颅底凹陷症，颅底像显示诸孔变窄，垂体窝小且不规则。随着病变进展，外板逐渐加厚，最后，内、外板间界限完全消失。在病变晚期，颅缝完全消失；颅壁厚度可增为正常的数倍。

病变活动期，长管状骨的皮质往往首先受累，在皮质中出现囊状透亮区。以后，相继在骨海绵质内也显有囊状透亮区。皮质变菲薄，呈现双重轮廓。但在病变区与正常骨皮质分界处，可见到如“V”字形或火焰状溶骨带，称为“V”形分界线。这个线仅仅表示破骨细胞对皮质骨吸收时，与健骨间的分界标准，在判断病变范围上有参考价值。“V”型分界线为暂时性表现，不久将被畸形性骨炎的修复机制所掩盖。

进入病变修复期，骨形成与骨吸收相对平衡，进而修复超过吸收，则囊状透亮区消失，骨皮质增厚。增厚往往以多层状骨膜新生骨形式出现，有时可达正常骨干直径的2～3倍。

长管状骨内部结构也因骨小梁增多而骨骼增厚，密度增高，沿力线方向显较粗的条纹状或网状的小梁排列。且常有弯曲畸形。骨骼弯曲的方向与肌肉牵引力最大的方向一致。骨弯曲的凸侧面因张力高而发生不完全横形骨折；凹侧面因承受体重，皮质变致密且增厚。骨表面由于新骨沉着而皮质外缘不清楚。骨髓腔缩小，甚至完全闭塞。越到病变晚期，骨硬化越明显。由于骨骼全体密度增高，以致看不到正常结构。在长管状骨的骨端或骨干的一侧可能还有小囊状透亮象出现。

在一骨出现溶解性病变的同时，其他骨骼可能已显示出修复现象。长骨的溶骨性表现与颅骨的局限性骨疏松的性质相类似，表示病变处于早期活动期。

溶骨性表现也能见于骨盆，骨盆增大变形。因其支撑体重及受股骨头的压力，髋臼内陷，骨盆呈三角形变形，髂翼向外翻展。骨小梁粗糙紊乱且夹杂一些囊状透亮像。

脊椎椎体增大，尤其是前后径增大。骨小梁不规则，椎体外围环绕着致密而增厚的骨纹。在较少的情况下，椎体变窄或被压缩，但椎间隙无何改变。脊柱后突较侧弯常见。

畸形性骨炎的病理性骨折并不少见，常继发于轻度外伤之后，多为横折，骨折段可移位。不完全的线样骨折可在同一骨上发生二三次、或更多，且常易累及弯曲变形之骨。不完全骨折后即可出现畸形性骨炎的重建区，这种表现仅见于有弯曲畸形改变之骨(常见于股骨及胫骨)，且常位于其凸面，多在最弯曲处，常表现为垂直于病骨皮质，直达于骨膜下的透亮带，宽1～3mm，长1～3cm，其周围常有硬化边缘；存在长久者，还有骨膜化骨的表现。Kuvoha氏认为畸形性骨炎重建区不完全骨折之所以能长期存在，是因为病肢不能固定而继续持重的缘故。重建区抵抗力弱，受轻微外力作用即易引起完全骨折。病变活动期，血运丰富，骨折之愈合并不迟缓；相反，骨痂形成旺盛。硬化型病变之骨折愈合不良。

本病有发生恶病变者，以头颅、骨盆及长骨为多见。恶变病例中约20%为多骨病灶。恶变为骨肉瘤者最常见，但也有恶变为纤维肉瘤、网状细胞瘤，个别情况下可恶变为软骨肉瘤。当有肉瘤变时，即可出现明显的溶骨性改变。溶骨性病变之边缘可能光滑或不规则，其邻近常有放射状骨针形成，且突入邻近软组织内。在数周或数月后之随访照片上，可看到病变部扩张。邻近软组织内出现肿物也是骨肉瘤的一个征象。肉瘤变时碱性磷酸酶明显增高。

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